Мегаколон

Виды

• Врожденный мегаколон возникает вследствие:
  • аномалии развития болезни Фавалли-Гиршпрунга (развитие интрамуральной системы толстой кишки);
  • свищевых форм атрезии, стенозы прямой кишки и заднепроходного канала (аноректальные пороки).
• Приобретенный (вторичный) мегаколон, который обусловлен:
  • рубцами в ободочной кишке после травм и воспаления (спайки, стриктуры);
  • закупориванием опухолью;
  • эндокринными нарушениями (гигантизм, гипотиреоз);
  • поражением центральной нервной системы;
  • атоническими запорами (атония кишечника);
  • медикаментозным действием;
  • различными токсическими влияниями при острых воспалениях ЖКТ.
• Идиопатический мегаколон, который характеризуется отсутствием каких-либо изменений в ганглиях межмышечных сплетений:
  • инертная прямая кишка (мегаректум);
  • мегадолихосигма, мегадолихоколон;
  • долихомегасигма, долихомегаколон.

Причины

Утолщение толстой кишки связано с гипоганглиозом (недоразвитием) или полным аганглиозом (отсутствием) ганглиозных клеток межмышечного подслизистого мейсснеровского и ауэрбаховского сплетений.

Агипоганглионарные зоны имеют локальное расположение в каком-нибудь отделе толстого кишечника и полностью поражают всю кишку, имея распространение и на подвздошную кишку. Исходя из этого всего, анатомически различают ректосигмовидную, субтотальную, сегментарную, тотальную и ректальную формы мегаколона. У 90% пациентов зоны аганглиоза имеют нахождение в ректосигмоидном отделе.

Лишенный интрамуральных нервных сплетений сегмент толстой кишки не перистальтирует, а спазмируется за счет преобладания влияния симпатической иннервации. Длительный застой кала в кишечнике приводит к интоксикации организма, а также язве слизистой оболочки кишки.

Симптомы

Основной признак мегаколона – отсутствие стула (самостоятельного) с самых первых недель и месяцев жизни новорожденного ребенка. Опорожнение кишечника возможно только после клизмы. Раз в 3-4 дня иногда бывает самостоятельный стул. У некоторых пациентов с воспалением в стенках толстой кишки запоры сменяются диареей, которые длятся по несколько дней. А вследствие задержки стула происходит развитие метеоризма. Токсический мегаколон приводит к значительному увеличению объема живота, ограничиваются дыхательные экскурсии диафрагмы. Одновременно с этим возникают рвота, тошнота и боли в области живота. Появляется кишечная непроходимость, анемия. Мегаколон у детей проявляется инфантилизмом (отстают в развитии).

От степени выраженности симптомов мегаколона выделяют три основных стадии: компенсация, субкомпенсация и декомпенсация мегаколона.

Чаще всего встречается медленно прогрессирующее, непрерывное течение мегаколона. Редко после подобных проявлений у детей наступает период "временного благополучия", который длится 15-18 лет. Под действием разных неблагоприятных факторов (изменение питания, тяжелый физический труд) возможно повторное проявление мегаколона.

Диагностика

При физикальном обследовании мегаколона обнаруживается:

• видимая перистальтика;
• каловые камни;
• повышенный тонус сфинктера кишки, свободная ампула.

Также в диагностике этого заболевания применяются методы биохимического или морфологического определения содержания ацетилхолинэстеразы. Необходимо отличать мегаколон от нарушений проходимости толстой кишки.

Лечение

Если у пациента поставлен диагноз "мегаколон", лечение проводится методом хирургического вмешательства. Целью операции является удаление аганглионарной зоны вместе с сегментом толстой кишки, которая является расширенной, а также восстановление проходимости. Диаметр толстой кишки при данном заболевании может достигать 30-70 сантиметров. Переходная зона от здорового участка непосредственно к пораженному участку постепенная, сужение подобно воронке.

Мышечный слой на ранних стадиях гипертрофирован. Со временем мышечные волокна начинают замещаться соединительной пролиферирующей тканью, а затем склерозируются. Слизистая оболочка изъязвляется, атрофируется.

При мегаколоне наиболее распространены операции по Дюамелю-Баирову, по Соаве-Ленюшкину, а также по Свенсону-Хиатту-Исакову. Последняя операция включает два основных этапа:

• абдоминальный этап, при котором вскрывают брюшную полость, затем мобилизуют сигмовидную кишку и прямую кишку;
• промежностный этап, в ходе которого вывернутую стенку прямой кишки рассекают на 2-3 сантиметра выше анального отверстия. Затем из стенки выкраивают три лоскута, контролируя при этом положение эвагинированной кишки. Затем накладывают швы.

У больных мегаколоном в тяжелой форме применяется 2 и 3-этапное вмешательство хирургов: во время первого этапа накладывают колостому на участок толстой кишки, который функционирует, а через несколько месяцев проводят резекцию измененных отделов кишки. Затем проходит восстановление непрерывности кишечника, после чего закрывают колостому.

Консервативное лечение включает в себя следующее:

• соблюдение диеты (грибы, овощи, ягоды, фрукты – до 50% дневного рациона);
• массаж кишечника, лечебная физическая культура (ЛФК), применение клизм, электроакопунктурная стимуляция, сифонные клизмы;
• парентеральное питание (белковые гидролизаты, протеин, аминокислоты, альбумин);
• общеукрепляющую (витаминную) терапию.