Синдром Бадда-Киари

Причины и распространенность синдрома Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари наблюдают при перитонитах, перикардитах, опухолях брюшной полости, пороке развития нижней полой вены, при тромбозах, циррозе, а также очаговых поражениях печени, при полицитемии и мигрирующем тромбофлебите (висцеральном).

Болезнь и синдром Бадда-Киари встречается с частотой 13-31% от всех случаев тромбоза.

Симптомы синдрома Бадда-Киари

В зависимости от характера развития, отличают острую, подострую и хроническую фазы:

• острая фаза характеризируется появлением интенсивных болей в области правого подреберья, увеличением печени, рвотами. Если в процесс вовлечена нижняя полая вена, могут наблюдаться отеки ног, расширение подкожных вен грудной клетки и брюшной стенки. Прогресс достаточно интенсивный: за несколько дней развивается асцит, в большинстве случаев имеющий геморрагический характер;
• хроническая форма отличается длительным бессимптомным протеканием эндофлебита. В дальнейшем могут появиться симптомы: боль в области правого подреберья, рвота. Печень увеличивается, плотность органа повышается. Не исключается формирование цирроза, иногда появляются расширенные вены на груди и передней брюшной стенке. Исход болезни в хронической форме – тяжелая печеночная недостаточность.

Диагностика синдрома достаточно сложная. Предположение о заболевании обычно возникает при изучении истории болезни и обнаружении у пациента асцита гепатомегалии – особенно если есть нарушения в системе свертывания крови. Наиболее достоверные диагностические данные дает ангиография и гепатобиопсия.

Лечение синдрома Бадда-Киари

Если печеночная недостаточность отсутствует, назначают хирургическое лечение (наложение анастомозов). При резистентном асците показан лимфовенозный анастомоз. Применяются и другие методики, в зависимости от общего состояния и функциональности органа. Полностью восстановить функциональное состояние печени поможет только трансплантация.

Эффективность консервативной терапии крайне низкая – с помощью нее можно лишь добиться временного симптоматического эффекта. Летальность при лечении без оперативного вмешательства составляет до 90%.

Правильно диагностировать синдром Бадда-Киари и определить его на ранних стадиях сможет профессиональный гастроэнтеролог.