Миелодиспластические синдромы

Признаки

Признаки данного заболевания:

• цитопения, характеризующаяся снижением клеток крови (тромбоциты, лейкоциты, эритроциты) в периферической крови;
• сильные изменения ростков кроветворения;
• очень силен риск перехода заболевания в острый лейкоз.

До настоящего времени МДС имел разные названия: тлеющая лейкемия, малопроцентный острый лейкоз, предлейкоз и прочие.

Случаи заболевания МДС редки: пять случаев на сто тысяч человек за год. Белее 85% из всех больных старше 60 лет, потому что риск возрастает в преклонном возрасте. Миелодиспластический синдром у детей встречается гораздо реже. 2/3 случаев заболевания являются вторичными в отношении к основным заболеваниям крови больного, таким как: неходжкинские лимфомы, множественная миелома, лимфогранулематоз и хронический лимфолейкоз. Также встречается болезнь после проведения цитостатической терапии, системной красной волчанке, ревматоидном артрите и хроническом гломерулонефрите.

Причины

Из причин выделяют возможный приём цитостатических препаратов. Ионизирующее излучение и производные бензола тоже имеют влияние на развитие синдромов.

Симптомы

У больного проявляются синюшные потемнения на коже как при синяках, носовых и десневых кровотечениях, кровоизлияниях на коже. Кроме того, есть одышка и затрудненное дыхание. Для симптомов миелодиспластического синдрома характерны также частая заболеваемость инфекциями, лихорадка, слабость и усталость.

Диагностика

• мазок периферической крови:
  • анализ показывает количественные и качественные изменения в клетках крови их форму, тип, размер - важнейшие критерии при диагностике.
• клинический анализ крови:
  • этот анализ помогает найти анемию (малокровие) — главный симптом. Она обнаруживается у 85-90% больных. Кроме этого, анализ указывает на наличие таких заболеваний: лейкопения (характеризуется снижением числа лейкоцитов - выявляется у 50%) и тромбоцитопения (характеризуется снижением количества тромбоцитов, что проводит к кровотечениям).
• цитогенетический анализ:
  • позволяет находить изменения в хромосомах клеток крови. Этот метод является ключевым в диагностике и прогнозировании заболевания.
• аспирация:
  • пункция и биопсия, или трепанобиопсия костного мозга – изъятие аспирата костного мозга, порядка 0,2-0,5 мл, и маленького фрагмента кости. Эта процедура не несёт в себе опасности для пациента и выполняется под местным наркозом при длительности в 2-5 мин.

Такие исследования помогают увидеть изменения в костном мозге, диагностирующие МДС. У 20% выявляется увеличение селезенки и печени.

Диагноз основывается на обнаружении качественных и количественных нарушений в кроветворении в ростках гемопоэза (дизгрануломоноцитопоэз, дизэритропоэз, дизмегакариоцитопоэз) и данных от цитогенетических исследований.

Лечение

Лечение подбирается при анализе следующих факторов: прогноз протекания миелодиспластического синдрома заболевания, его вид, наличие сопутствующих болезней. Во внимание берутся все аспекты, которые могут повлиять на ход лечения.

Целью лечения ставят получение ремиссии и сохранение качества жизни для пациента. Виды лечения миелодиспластического синдрома:

• применение ростовых факторов, так называемых колониестимулирующих факторов. При выраженном же малокровии (анемии) - переливание эритроцитарной массы, при сильной кровоточивости - переливание тромбомассы;
• химиотерапия: дакоген, цитозар, мельфалан и другие виды;
• трансплантация костного мозга;
• иммуносупрессивная терапия, например, антитимоцитарный глобулин;
• ингибиторы естественной гибели клеток костного мозга:
• ингибиторы для развития кровеносных сосудов: талидамид, ревлимид и другие;
• сандиммун, весаноид;
• комбинирование вышеуказанных методов;
• если прогноз достаточно благоприятен — возможно наблюдение больного во время, пока показатели крови и костного мозга стабильны;
• лучший и единственный метод увеличения жизни пациентов - аллогенная трансплантация костного мозга/периферических стволовых клеток. Но проведение такой операции не всегда возможно, ввиду возраста пациента и отсутствия идентичного родственного донора.

Сохранение качества жизни пациентов выходит на первый план - методы лечения остаются неудовлетворительными и не существует стандартов при терапии, но определены лишь подходы к лечению разных групп людей.