Ихтиоз

Формы

Форм ихтиоза существует множество, равно как выделяют немало редких симптомов, которые включают в себя ихтиоз. Сегодня дерматологи выделяют как минимум двадцать восемь разных форм болезни.

Основные формы имеют наследственное происхождение. Их провоцируют различные группы мутантных генов, дефект которых еще окончательно не выяснен. Некоторые из ихтиозоформных состояний приобретаются, как, например, симптоматический ихтиоз, сенильный ихтиоз или дисковидный ихтиоз.

Обыкновенный либо вульгарный ихтиоз является самой распространенной формой наследственных болезней кожи и составляет 80–95 % от всех типов ихтиоза.

Ихтиоз рецессивный Х-сцеплепный выделяется из вульгарной формы ихтиоза благодаря генетическим исследованиям. В полном размере клиническая картина развивается у мальчиков.

Ихтиозиформные дерматозы являются более разнообразной формой болезней ороговения, которые включают в себя небулезную ихтиозиформную эритродермию, ламеллярный ихтиоз, буллезную ихтиозиформную эритродермию и ряд различных синдромов.

Важное место занимает врожденный ихтиоз, который представляет собой разнородную группу кожных заболеваний. В некоторых случаях они могут быть несовместимы с жизнью или превращаться в одну из форм ихтиозиформной эритродермии, либо же самостоятельно и спонтанно излечиваться еще в первые месяцы жизни малыша.

Выделяется несколько клинических видов вульгарного ихтиоза:

• ксеродермия – это обратимый вариант ихтиоза, который легко протекает и характеризуется сухостью, небольшой шероховатостью, которые преимущественно проявляются на разгибательных поверхностях конечностей;
• простой ихтиоз. При нем поражается вся кожа. Чешуйки мелкие, а их центральная часть плотно крепится к основанию;
• блестящий ихтиоз. Характеризуется прозрачностью чешуек и их нежностью, они располагаются в виде мозаики, преимущественно на конечностях;
• белый ихтиоз. При нем чешуйки имеют белый оттенок, они асбестовидные и создают впечатление кожи, присыпанной мукой;
• змеевидный ихтиоз. Чешуйки крупные, сероватые или коричневатые, похожи на змеиную кожу.

Сейчас все эти формы относят к вульгарному ихтиозу разной степени выраженности.

Симптомы

Обыкновенный либо вульгарный ихтиоз может отличаться степенью выраженности, поражением кожи тела и конечностей в виде чешуек, в результате чего она становится сухой и шершавой. Наиболее сильно изменения кожи проявляются на разгибательных поверхностях конечностей, в особенности, в областях коленей и локтей. При этом шея и сгибательные поверхности конечностей, как и подмышечные ямки, не поражаются.

Также характерным является фолликулярный кератоз, который проявляется сухими мелкими узелками с локализацией их в устьях волосяных фолликул. Если наблюдается ихтиоз у детей, то кожа не поражается, а вот во взрослом возрасте может наблюдаться шелушение на коже лба и щек.

На подошвах и ладонях выражается сетевидный рисунок, на котором заметно небольшое муковидное шелушение. Пластины ногтей могут стать ломкими, сухими, шероховатыми, волосы могут стать тоньше и слабее.

Клинические проявления ихтиоза становятся слабее в пубертатный период. Сам по себе ихтиоз кожи продолжается на протяжении всей жизни больного и обостряется в зимний период. Может наблюдаться функциональная недостаточность эндокринной системы вместе с состояниями иммунодефицита.

В отличие от простых форм ихтиоза Х-сцепленный его тип, который является подвидом такой болезни, как ихтиоз арлекина, может появиться с самого рождения, а полная клиническая картина может наблюдаться только у мальчиков. В этом случае чешуйки являются более крупными, нежели при обычном типе, и имеют бурый окрас.

При этом поражение является более обширным, вовлечены в процесс могут быть кожные складки, шея, тыл стопы, сгибательные поверхности конечностей. В меньшей степени подвержена спина и покрытая волосами часть головы. Живот поражается более интенсивно, нежели при простом ихтиозе. Кожа на ладонях и подошвах при этом не поражается, фолликулярный гиперкератоз также отсутствует. Нередко можно наблюдать помутнение роговицы, гипофункцию эндокринной системы, половых желез, а также крипторхизм – неопущение яичка в мошонку. Могут быть замечены разные пороки в развитии, умственная отсталость.

Приобретенный ихтиоз клинически похож на вульгарную форму. На коже постепенно проявляются ихтиозиформные перемены, в числе которых следующие:

• сухость и чешуйки, которые сопровождаются гиперпигментацией либо депигментацией кожи – появляются светлые или темные пятна, цвет которых отличается от основного цвета кожи;
• дистрофические изменения пластинок ногтей;
• выпадение волос;
• сухость конъюнктивы и хронический конъюнктивит;
• глоссит (воспаление языка);
• афтозно-язвенный стоматит (поражение слизистой оболочки в полости рта).

Причины

На сегодня причины, по которым появляется болезнь ихтиоз, точно не изучены. Полагают, что в процессе участвует генетическая предрасположенность, и болезнь появляется еще на этапе формирования тканей у зародыша.

Причиной развития большинства форм ихтиоза являются мутации либо нарушения экспрессии генов, которые отвечают за кодирование разных форм кератина. Часто встречаются наследственные формы ихтиоза, однако нельзя полностью исключать его появление как вторичного относительно других заболеваний.

Также есть точка зрения, что в развитии такой болезни, как ихтиоз, причины могут быть связаны с проблемами работы вегетативной нервной системы. В группу риска приобретенных форм могут попасть люди, имеющие нехватку в организме витамина А.

Лечение

Приобретенный ихтиоз может протекать гораздо легче, если производится лечение основного заболевания. Врожденный ихтиоз лечится сложнее, особенно его тяжелые формы. Главные средства, используемые при терапии – это кератолитические препараты и витамин А:

• кератолитические препараты – это средства для наружного применения, которые помогают размягчить, растворить и отторгнуть роговой слой эпидермиса. В небольших концентрациях они оказывают кератопластическое действие, которое заключается в восстановлении нарушенного образования рогового слоя кожи. К ним относят препараты, в состав которых входит пропиленгликоль, молочная кислота и глицерин;
• ретиноиды – это витамин А и его аналоги. Сегодня их широко используют для лечения множества заболеваний кожи, в числе которых есть и ихтиоз. В тяжелых случаях необходим длительный прием таких препаратов. Лечение должно проводиться под наблюдением врача, поскольку данные препараты имеют высокую токсичность.