Гипербилирубинемии

 Различают свободный билирубин, который постоянно циркулирует в крови только после распада эритроцитов. Он очень токсичен, отравляет организм, поэтому его накопление в организме человека приводит к возникновению неких симптомов. Также бывает прямая гипербилирубинемия, при которой билирубин уже прошел через преобразование в печени, чтобы впоследствии вывести его посредством мочи или кала из организма. Называют это понятие еще конъюгационная гипербилирубинемия.

Причины

При разных формах гипербилирубинемии – причины разнятся в зависимости от диагноза.

• при надпеченочной гипербилирубинемии происходит:
  • малокровие:
    • гемолитическое, когда эритроциты разрушаются;
    • пернициозное, когда происходит недостаток витамина В12, что приводит к анемии;
    • гемоглобинопатия, когда строение гемоглобина нарушается.
• наследственные, то есть те, которые передаются детям от родителей, нарушения построения кровяных клеток, например, это может быть дефект клеточной стенки эритроцита:
  • интоксикация или отравление медсредствами, алкоголем;
• инфекции:
  • сепсис или всеобщее воспаление организма, которое возникает в основном при переносе бактерии в кровь;
  • вирусы;
• неправильное переливание крови;
• аутоиммунные болезни, когда иммунная система организма не воспринимает свои клетки, а принимает их за чужие и при этом начинает нападать на них:
  • аутоиммунная гемолитическая анемия;
  • системная красная волчанка, что является хроническим заболеванием соединительной ткани, которое принимает участие в защитной, а также опорной функциях кровеносных сосудов среднего калибра. Характерна сыпь и боль в суставах, также поражаются почки;
  • аутоиммунный гепатит или воспаление печени;
• лейкоз или рак крови;
• объемные кровоизлияния, возможно, они направлены в брюшную полость из-за травмы живота;
• печеночная гиперибилирубинемия:
  • Гепатиты:
    • вирусные, которые вызываются вирусами гепатита А, В, С, D и Е;
    • лекарственные, то есть спровоцированные анаболическими стероидами или некоторыми антибактериальными препаратами, возможно, даже жаропонижающими средствами;
  • опухоли и абсцессы печени;
  • цирроз печени;
• гиперибилирубинемия Жильбера, которой характерны возникающая периодически желтизна кожи и белков глаз без других каких-либо жалоб. Возможна также кратковременная боль в правом подреберье. Такая гиперибилирубинемия протекает в спокойном состоянии, не особо влияет на способ жизни человека;
• синдром гиперибилирубинемии Дабина-Джонсона характерен желтизной глазного белка и кожи, возможен кожный зуд. При возникновении синдрома ощущается слабость, повышенная утомляемость, падает желание принимать пищу, чувствуется привкус горечи во рту, иногда возникают боли в правом подреберье;
• доброкачественная гипербилирубинемия (синдром Ротора) характеризуется периодической желтизной кожи, также белков глаз, зудом кожи. При возникновении желтушности бывает слабость и утомляемость, снижается аппетит, возникает горечь во рту, иногда бывают боли в подреберье и потемнение мочи;
• при подпеченочной гипербилирубинемии происходит:
  • закупорка камнем желчевыводящего протока и его воспаление;
  • сужение протока из-за его повреждения;
  • рак поджелудочной железы или желчевыводящего протока;
  • функциональная гипербилирубинемия у беременных возможна на фоне болезней, присутствующих у женщины до беременности – это может быть хронический гепатит или различные новообразования печени, малокровие или может развиться с учетом вновь возникших болезней.

Симптомы

Большая часть пациентов болеет без каких-либо симптомов при повышенном продукте распада кровяных клеток. При заболевании Гипербилирубинемия симптомы выражены в достаточной степени для того, чтобы понять о наличии болезни.

• развитие надпеченочной гипербилирубинемии происходит, если количество билирубина в крови увеличивается:
  • белок глаза, оболочка рта, зева, а также кожа становится лимонно-желтой окраски. Это происходит только, если билирубин увеличивается в два раза и более, а нормой является 8,5–20,5 мкмоль/л);
  • человек ощущает слабость и некую вялость;
  • каловые массы окрашены в темно-бурый цвет;
  • происходит апатия, у человека наблюдается плохое настроение;
  • на фоне кожного покрова, при сравнении, видна бледность слизистой рта и зева;
  • моча темного цвета;
  • бывают потери сознания или неврологические нарушения, иногда встречается снижение зрения, сонливость или даже затрудненная речь;
• печеночная гипербилирубинемия напрямую связана с повреждением ткани печени;
  • кожа, слизистая оболочка полости рта, зева, а также белок глаза окрашивается в шафраново-желтый, если цвет кожи более красного оттенка – это называют «красной желтухой», которая возникает только при повышенном билирубине в два и более раза;
  • также как и в вышеописанном варианте болезни, наблюдается слабость, вялость;
  • ощущается привкус горького во рту;
  • чувствуется несильный зуд по телу;
  • прослеживается боль в правом боку и общий дискомфорт;
  • происходит рвота, чаще многократная, нежели одноразовая;
  • иногда возникает изжога;
  • цвет мочи превращается в темный;
  • со временем кожа приобретает зеленоватый оттенок;
• подпеченочная гипербилирубинемия выявляется при закупорке прохождения желчи или ее затруднительном проходе в кишечник:
  • также как и в первом описанном случае, белок глаза, оболочка рта, зева, а также кожа становится лимонно-желтой окраски. Это происходит только, если билирубин увеличивается в два раза и более;
  • кожный зуд по телу;
  • дискомфорт и болевые ощущения в правом подреберье;
  • каловые массы становятся светлее и могут быть белого цвета;
  • присутствует увеличенное количество жира в стуле;
  • ощущается горькота во рту;
  • вес тела уменьшается;
  • происходит гиповитаминоз.

Диагностика

Для диагностики проводят анализ анамнеза заболевания и жалоб: время появления болей в правой стороне, желтушности кожи и белков глаз, потемнения мочи. Также вопросы, которые касаются связывания симптомов пациента с возникновением заболевания. Также вопросы задаются о питании, приеме медикаментов и употреблении спиртных напитков.

Проводится исследование анамнеза жизни – перенесенные в прошлом заболевания желудочно-кишечного тракта и крови, гепатит, желчнокаменная болезнь или операции.

Также семейный анамнез: вопросы о болезни родственников гипербилирубинемией, алкоголизме.

Проводится осмотр кожного покрова, наличие желтизны, проявление болезненности при пальпации печени, селезенки и поджелудочной железы.

Обязательно проводятся лабораторные исследования. Это клинический анализ крови и биохимический, коагулограмма системы крови. Также проводят анализ мочи на наличие повышенного билирубина и анализ крови на наличие вирусных гепатитов А, В, С, D. Проводят и копрограмму, так называемый анализ кала и анализ его же на яйца глист (аскарид или остриц – паразитов кишечника, и простейших – амеб или лямблий).

Обязательны и инструментальные исследования. Это ультразвуковое исследование органов брюшной полости для оценки состояния почек, желчного пузыря, кишечника, желчевыводящих путей, поджелудочной железы и печени. Такое исследование поможет найти возможные очаги рубцовой ткани в печени, возможное сдавливание желчных протоков опухолью или камнем.

Проводится компьютерная томография органов брюшной полости для четкой и точной оценки состояния печени, выявления труднодиагностируемой опухоли, повреждения, узлов в ткани печени.

Эзофагогастродуоденоскопия, при которой диагностируется состояние внутренней поверхности пищевода для того, чтобы выявить патологию расширения вен, повреждения слизистой оболочки, 12-перстной кишки и желудка посредством эндоскопа.

Биопсия печени также нужна для микроскопического исследования ткани печени, полученной при помощи тонкой иглы под контролем УЗИ, что поможет установить точный и верный диагноз, при этом исключив опухолевый процесс.

Эластография или исследование ткани печени выполняется для диагностики с помощью специального аппарата для определения степени фиброза печени, что является процессом, который поддается излечению.

Гипербилирубинемия у новорожденных диагностируется так же, как и у взрослых.

Лечение

Гипербилирубинемия у детей и взрослых поддается лечению при выявлении причины, которая вызвала такое заболевание.

Выписывают антибактериальные, а также противовирусные препараты, которые уничтожают бактериальную или вирусную причины возникновения болезни. Также гепатопротекторы, то есть препараты, которые сохраняют активность клеток печени. Прописывают и желчегонные средства, которые усиливают желчевыведение. Иммунномодуляторы – лекарства, которые стимулируют иммунную систему для борьбы с гипербилирубинемией. Противоспалительные препараты, которые убирают воспаление печени. Антиоксиданты – препараты, которые снижают и убирают повреждающее действие отравляющих веществ в организме. Препараты группы барбитуратов также прописывают как средства, влияющие на снижение уровня билирубина в крови. Энтеросорбенты для лучшего стимулирования выведения билирубина из кишечника. Возможно и использование фототерапии. Это делается путем действия света синих ламп для разрушения накопившегося в тканях билирубина.

Показана диета №5: питание от 5 до 6 раз в сутки, при этом из рациона исключают острую и жирную, жареную и копченую еду, а также соль, ограничивают потребление белка до 40 грамм в сутки при развитии печеночной энцефалопатии.

Прием витаминных комплексов курсами длительностью от одного до двух месяцев. Ферментные препараты, не содержащие желчь, также показаны при диагнозе гипербилирубинемия. Ограничивается физическая нагрузка, а также уменьшается психоэмоциональная нагрузка.

Любое лечение беременных женщин с применением лекарственных методов связано с риском развития осложнений у матери и плода, лечение должно четко контролироваться врачом. Лечение гипербилирубинемии у новорожденных должно проводиться также под контролем врача.

Осложнения

Возможно после такого заболевания развитие гиповитаминоза или дефицита витаминов и микроэлементов в организме, возможно возникновение печеночной недостаточности, развитие воспаления желчного пузыря, возникновение желчнокаменной болезни.

Профилактика

• профилактика гипербилирубинемии у беременных – это своевременная постановка на учет в женской консультации, своевременное посещение врача, осмотр;
• для профилактики любого человека необходима правильная диагностика и своевременное лечение заболевания или других сопутствующих гипербилирубинемии заболеваний, ставших причиной развития болезни;
• малокровие: разрушение красных кровяных клеток, плохое поступление витамина В12 в организм, связанное с заболеванием желудка и приводящее к анемии, нарушенное строение белка-переносчика кислорода;
• отравление медикаментами или алкоголем;
• инфекции: тяжелое воспаление организма, вызванное распространением бактерии в кровь и вирусы;
• новообразования и гнойники в печени;
• закупорка желчевыводящего протока камнем;
• воспаление желчевыводящего протока;
• рациональное и сбалансированное питание с употреблением продуктов, богатых клетчаткой, отказ от жареной, копченой, также горячей или острой пищи;
• отказ от курения и спиртных напитков;
• строгий контроль приема медпрепаратов при различных курсах лечения, срока годности лекарств, дозировки.