Болезнь Иценко-Кушинга

Врачом невропатологом Иценко Николаем в 1924 году в первый раз были описаны признаки неизвестного недомогания, и тогда он допустил, что причинами данного недуга являются изменения гипоталамуса - участка мозга, отвечающего за правильное взаимодействие нервной и эндокринной систем человеческого организма. Немного позже, в 1932 году, нейрохирург Харвей Кушинг возникновение заболевания связал с появлением опухоли гипофиза. Современные ученые, анализируя данный недуг, сошлись во мнении, что синдром Иценко-Кушинга — это результат нарушений работы гипоталамо-гипофизарной системы, что доказывает правоту обоих исследователей, вследствие чего болезнь получила двойное имя.

Поклиническим показателямотличить от болезни синдром Иценко-Кушинга невозможно. Обнаруживают его при злокачественных или доброкачественных опухолях различных органов: надпочечников, бронхов, печени, поджелудочной железы и тимуса.

Причины

Нынешней медицине до сегодняшнего дня неизвестны причины возникновения синдрома Иценко-Кушинга, но замечена статистика возникновения заболевания после инфекционного поражения головного мозга, перенесенных травм, отравления (интоксикации) организма. Женщины подвержены данному синдрому чаще после родов. Болезнь также может появиться в период перестройки в организме - полового созревания или климакса. Главной причиной считается опухоль, которая встречается у 85% больных синдромом Иценко-Кушинга. Данное новообразование формируется из хромофобных и базофильных клеток передней доли гипофиза. Это достаточно редкая болезнь, чаще встречающаяся у женщин 25-40 лет.

Симптомы

Возникает недуг в результате сбоя механизма взаимоотношений между гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системой. Поступая в гипоталамус, нервные импульсы провоцируют его клетки выделять много веществ, активизирующих освобождение адренокортикотропного гормона (АКТГ), заставляющего надпочечники вырабатывать в избытке кортикостероиды, переизбыток которых нарушает все обменные процессы в человеческом организме.

Синдром Иценко-Кушинга имеет разноплановые симптомы, затрагивающие все системы организма:

• кожа становится сухой, в области бедер, ягодиц, живота, молочных желез появляются полосы, от красных до сине-фиолетовых оттенков. Сосуды становятся ломкими и чувствительными к малейшему повреждению, из-за истончения кожи хорошо видны кровеносные сосуды. У женщин растут волосы на лице, груди и животе (гирсутизм). Лицо и тело, как мужчин, так и женщин, покрывается волосами, при этом на голове они, наоборот, выпадают;
• ожирение встречается у 95 % пациентов. Распределяется вес неравномерно, обычно жировые отложения появляются на животе, спине, плечах и лице, а руки и ноги остаются худые;
• костная система разрушается, что приводит к остеопорозу, теряется прочность костей, у детей полностью задерживается рост, а у взрослых он уменьшается на 10-20 сантиметров;
• мышечная система настолько ослабевает, что человек не может встать без поддержки;
• сердечно-сосудистая система одной из первых реагирует на болезнь, проявляясь в повышенном артериальном давлении, может привести к сердечной недостаточности и даже к летальному исходу;
• дыхательная система – из-за снижения иммунитета организм чувствителен ко всем инфекциям, из-за чего развиваются различные заболевания: бронхит, пневмония, туберкулез;
• пищеварительная система – появляется изжога, язва желудка, перестает выполнять свои функции печень;
• половая и эндокринная системы – в результате нарушений эндокринной системы развивается сахарный диабет, у пациентов снижается половое влечение, у большинства пациенток отсутствуют месячные, забеременеть практически невозможно, а в тех случаях, когда это случается, беременность заканчивается выкидышем, синдром Иценко-Кушинга у детей приводит к остановке полового созревания;
• нервная система – нарушения проявляются повышенной эмоциональностью или безразличием, депрессией, ухудшением памяти и интеллекта, появляются мысли о самоубийстве.

Диагностика

При обнаружении симптомов синдрома Иценко-Кушинга проводится диагностика у врача-эндокринолога:

• проводится анализ мочи и крови на гормоны (кортикостероиды и АКТГ);
• определяется размер гипофиза с использованием рентгенографии черепа и области турецкого седла;
• проводится магнитно-резонансная томография и компьютерная томография, а также рентген костей для обнаружения патологических переломов и остеопороза.

Лечение

Лечение синдрома Иценко-Кушинга имеет два вида:

• этиопатогенетическое, при котором устраняется причина болезни и восстанавливается нормальная работа системы гипоталамус-гипофиз-надпочечники. Лечение проводится медикаментозными, хирургическими и лучевыми методами. В зависимости от симптомов заболевания и степени тяжести данные методы могут применять индивидуально или в комплексе;
• симптоматическое лечение, при котором восстанавливают работу всех пораженных органов.

Медикаментозное лечение включает в себя прием лекарств, которые блокируют излишнюю выработку кортикостероидов и АКТГ. Хирургическое лечение подразумевает удаление опухоли гипофиза, например, при помощи низкой температуры, используя жидкий азот (криохирургия).

Лучевая терапия помогает притормозить активность гипофиза. Вместе со снижением уровня гормонов проводится комплексное лечение всех поврежденных органов, назначаются препараты для их восстановления (например, для понижения артериального давления, укрепления иммунитета или лечения остеопороза).

Поскольку каждый случай специфичен, требуется индивидуальный подход к каждому пациенту, разные методы лечения и медикаменты, которые может определить врач-эндокринолог.